Clínica Otorrino Penido Burnier

Paraganglioma do Osso Temporal

Tumor benígno mais comum da orelha média, o paranglioma do osso temporal (ou glomus) é uma neoplasia vascular que origina-se a partir das células da crista neural, presente na região do bulbo jugular ou dentro da orelha média (geralmente ao redor dos nervos de Jacobson ou Arnold).  De incidência relativamente rara, o glomus do osso temporal é mais comum em caucasianos e nas mulheres. Acomete especialmente pacientes ao redor dos 50 anos, mas pode ocorrer em indivíduos mais jovens, nos quais tende a ser mais agressivo.

A maioria dos paragangliomas são chamados esporádicos, ou seja, não apresentam etiologia claramente definida. Entretanto, 5 a 10% apresentam característica hereditária conhecida (herança autossômica dominante) e tendem a ser multicêntricos (acometimento em mais de uma região do organismo).

Outra característica que pode ser encontrada neste tipo de tumor é capacidade de produzir de catecolaminas (exemplo: adrenalina), podendo levar a quadros de alteração da pressão arterial e arritmia, entre outros sintomas. Isso ocorre na minoria dos casos, sendo mais comuns nos indivíduos jovens.

 

 Quadro Clínico

Normalmente os sintomas iniciais são perda auditiva ou plenitude aural, associado ao zumbido com típica característica pulsátil que acompanha a frequência do batimento cardíaco. Outros sintomas como cefaléia, vertigem, paralisia facial,otorragia (sangramento pelo ouvido) e déficit de outros nervos cranianos podem ocorrem em tumores avançados. Pacientes com tumores secretores de catecolaminas podem apresentar rubor facial, hipertensão e palpitações.

O achado mais típico ao exame físico é a presença de uma massa avermelhada pulsátil atrás da membrana timpânica (figura 1). Em casos avançados pode haver ruptura da membrana e acometimento dos nervos cranianos, especialmente o nervo facial e aqueles localizados no foramen jugular (glossofaríngeo,  vago e acessório).

Figura 1 - Glomus timpânica a direita massa avermelhada atrás da membrana timpânica

Figura 1 – Glomus timpânica a direita. Massa avermelhada atrás da membrana timpânica

 

Exames Complementares

Os principais exames complementares são:

  • Audiometria: avaliação objetiva da audição
  • Tomografia computadorizada: o achado típico é a presença de uma massa com densidade de partes moles acometendo a região do hipotímpano (glomus timpânico). Em tumores maiores pode haver acometimento da mastoide, ápice petroso e orelha interna e nos paragangliomas jugulo-timpânicos classicamente existe o envolvimento do forame jugular (figura 2) e em casos extensos pode haver invasão intracraniana.
Figura 2 - Glomusjugulotimpanico a direita. Presença de massa na região hipotimpânica com acometimento do foramen jugular

Figura 2 – Glomus jugulotimpanico a direita. Presença de massa na região hipotimpânica com acometimento do foramen jugular

  • Ressonância magnética: deve ser sempre solicitada nos casos de glomus jugulotimpânico. É essencial para avaliação da extensão intracraniana e acometimento de vasos sanguíneos como da artéria carótida (figura 3).
Figura 3 - Glomus jugulotimpânico a direita. Extensão para foramen jugular, sem acometimento da artéria carótida e da região intracraneana

Figura 3 – Glomus jugulotimpânico a direita. Extensão para foramen jugular, sem acometimento da artéria carótida e da região intracraneana

 

  • Angiografia: Importante para o diagnóstico (presença do chamado “Blush tumoral”), a angiografia tem sua principal aplicação a possibilidade de embolização da(s) principal(is) artéria(s) nutridora(s) do tumor, permitindo um menor sangramento durante a cirurgia.
  • Biópsia: devido a caraterística vascular, normalmente não realiza-se a biópsia em casos de glomus. Os achados no exame físico os exames complementares permitem na grande maioria dos casos o diagnóstico.

 

Classificação

Existem algumas classificações, porém a mais conhecida e utilizada foi introduzida por Fisch sendo baseada na extensão dos paragangliomas:

A – Tumores limitados a orelha média

B – Tumores limitados a região timpanomastoidea, sem acometimento infralabiríntico

C – Tumores com envolvimento do segmento infralabiríntico com extensão para ápice petroso

  • C1: envolvimento limitado do segmento vertical da carótida interna
  • C2: invasão do segmento vertical da carótida interna
  • C3: invasão do semento horizontal da carótida interna

 

D – Tumores com envolvimento intracraniano

  • D1: extensão < 2cm
  • D2: extensão > 2cm

 

Tratamento

O tratamento de escolha para os tumores glômicos do osso temporal é a cirurgia. O acesso cirúrgico depende basicamente da localização e do tamanho do tumor.

Os paragangliomas timpânicos podem ser removidos através dos acessos transcanal ou retroauricular/transmastoídeo. É importante sempre a dissecção óssea da área do hipotímpano, que permite uma adequada avaliação de todos os limites do tumor. Já os tumores jugulo-timpânicos normalmente requerem um acesso de maior porte. O mais conhecido e utilizado é o acesso infratemporal popularizado por Fisch, que permite um ótimo controle da região do forame jugular, canal carotídeo e dos nervos cranianos baixos (glossofaríngeo, vago e acessório).

As complicações também relacionam-se com o tamanho da lesão. Nos tumores menores e confinados a região da orelha média, as complicações mais comum são a perda auditiva e laceração da membrana timpânica. Já nos grandes (jugulares), pode ocorrer paralisia facial e disfunção de outros nervos cranianos, sangramento importante, fístula liquórica entre outros.

A radioterapia tem importância secundária para o tratamento do glomus, sendo recomendados nos tumores irressecáveis (invasão franca da artéria carótida, seio cavernoso ou forame magno), pacientes com idade avançada ou naqueles com comorbidades que contra-indiquem o procedimento cirúrgico. A radioterapia induz um processo de endarterite dos vasos que formam o tumor, levando a parada do crescimento da lesão e alguns casos até a sua redução. Osteoradionecrose, déficit de nervos cranianos e malignização da lesão são possíveis complicações da radioterapia.